Odontologia Especial
Síndrome de Roberts

*Dra. Juliane Maria Bertoletti

Esta afecção foi primeiro descrita por Roberts, em 1919. Trata-se de uma síndrome hereditária autossômica recessiva, caracterizada principalmente, por 1) Tetrafocomelia, devido à hipoplasia dos ossos longas, dos membros; os raios dos dedos das mãos e, mais raramente, dos dedos dos pés, costumam estar reduzidos para quatro ou menos. Sindactilias e fusão dos ossos metacarpianos e metatasianos; 2) Fissura lábio-palatina, quase sempre bilateral; às vezes, fissura palatina ou palato em ogiva. 3) oligofrenia; 4) acentuado atraso do crescimento, datando desde a vida fetal.O peso do nascimento situa-se entre 1500 a 2200 gramas; a estatura do recém-nascido costuma ser inferior a 40cm.

Dentre as manifestações menos freqüentes podemos citar: 1) Hipertelorismo ocular; hipoplasia das asas do nariz; 2) Hemangioma da face; cabelos ralos e finos, de cor louro-prateado; 3) pênis ou clitóris relativamente volumosos; criptorquidia. Às vezes, rim em ferradura ou rim policístico; 4) capacidade intelectual: Microbraquicefalia. Grave atraso mental. Alguns casos apresentam encepalocele ou hidrocefalia.

Prognóstico: aproximadamente, 50% dos casos nascem mortos ou chegam a falecer com poucas semanas de vida. Tratamento: correção cirúrgica das fendas faciais e tratamento ortopédico, nos casos de oligafrenia mais discreta. Diagnóstico pré-natal: caso a mãe do paciente volte a engravidar (ultra-som, análise cromossônica, revelando separação precoce dos centrômeros).

Bibliografia: Smith, David W Síndrome de Malformações Congênitas 3ª Edição Editora Manole Ltda. Hans Rudolf Wiedemann; Jurgen- Kunze; Herta Dibbern Atlas de Síndromes Clínicas Dismórfices 3ª Edição Editor Manole Ltda.

* A autora faz parte do Departamento de Odontologia Especial da AONP.